Immunförsvaret angriper den egna kroppen

SLE, systemisk lupus erythematosus, är en kronisk inflammatorisk sjukdom som hör till de reumatiska sjukdomarna. När man har SLE angriper immunförsvaret den egna kroppen. Detta kallas autoimmunitet.

SLE är i många fall en lindrig sjukdom. De vanligaste besvären är att man känner sig trött och ibland allmänt sjuk, får värk och inflammation i lederna eller utslag på huden. Man kan också få svårare former av sjukdomen med inflammation i inre organ som till exempel njurarna, nervsystemet, lungorna eller hjärtat.

Immunförsvaret skyddar kroppen mot främmande ämnen

Hos alla människor bildar en del av immunförsvarets vita blodkroppar speciella proteiner, som kallas antikroppar. De cirkulerar i blodet och fastnar på främmande ämnen som inte hör till kroppen, till exempel delar av virus och bakterier. Antikropparna och de främmande ämnena bildar då så kallade immunkomplex. Antikropparna i de här immunkomplexen fungerar ungefär som flaggor som signalerar till resten av immunförsvaret att "här finns något som inte hör hit". Immunförsvaret aktiveras och det främmande ämnet oskadliggörs. Det här är en viktig del av kroppens normala försvar mot främmande ämnen.

I kroppen dör hela tiden celler samtidigt som det bildas nya. Normalt tas de döda cellerna om hand och avlägsnas av vissa vita blodkroppar.

Vid SLE uppstår inflammation

När man har SLE är processen som tar hand om döda celler störd. Cellrester uppfattas av immunsystemet som främmande och antikroppar bildas. Dessa immunkomplex som innehåller kroppens egna ämnen kan immunförsvaret ha svårt att avlägsna, och de kan i stället fastna i olika organ i kroppen. Immunförsvaret angriper då den egna kroppen, inflammation uppstår och organen som angrips kan bli skadade.

SLE går i skov

Ibland är sjukdomen mer aktiv och ibland är den mer lugn. När den är aktiv säger man att man har fått ett skov. Sådana skov brukar växla med perioder med få eller inga tecken på sjukdom.

Enstaka personer har dock en sjukdom som är mer eller mindre aktiv hela tiden.

Har man en gång fått sjukdomen finns det alltid risk att man kan få nya skov.

SLE är ett samlingsbegrepp

Eftersom det inte är känt varför man får sjukdomen är det som kallas SLE egentligen mer ett slags samlingsnamn för en rad olika symtom. Det är möjligt att SLE i själva verket är flera olika sjukdomar.

Sjukdomen är till viss del ärftlig

Ungefär var tionde person med SLE har en nära släkting som också har sjukdomen. Sjukdomen verkar alltså vara ärftlig till viss del. Men ärftligheten kan inte ensamt förklara varför man blir sjuk. Det verkar till exempel som om solstrålning (UV-ljus), vissa läkemedel, infektioner och rökning också kan spela en roll.

I Sverige uppskattas att cirka 300-500 personer får SLE varje år.

Vanligare hos kvinnor

Kvinnliga könshormoner har betydelse för risken att utveckla SLE och nio av tio med sjukdomen är kvinnor. De flesta kvinnor som får sjukdomen är i barnafödande ålder, alltså den period i livet när kvinnan har högst nivåer av kvinnliga könshormoner.

Även barn och äldre kan få sjukdomen. I dessa grupper är den kvinnliga dominansen inte lika stor.

Andra varianter av SLE

Det finns en hudsjukdom som heter diskoid lupus erythematosus, DLE, som är släkt med SLE. Sjukdomen innebär att man får hudutslag som kan sitta överallt, men är vanligast på kinderna och på andra områden av huden som ofta utsätts för sol. Utslagen ser ut som rodnade lätt upphöjda förändringar. Ibland kan de fjälla lite. DLE ger förändringar som går djupt i huden, och man kan få bestående ärr när de läker. DLE-utslag kan vara en del av SLE, men man kan få DLE utan några andra tecken på SLE. DLE behandlas då av hudläkare.

Subakut kutan lupus, SCLE, är en hudsjukdom som kan ge fläckvis utbredda ofta sammanflytande utslag på framför allt bålen. Utslagen läker i regel utan ärrbildning.

De vanligaste symtomen

SLE kan ge många olika symtom och besvären kan likna många andra sjukdomar. Sjukdomen yttrar sig också mycket olika hos olika personer. Oftast får man bara några få av de symtom som hör till sjukdomen. Besvären kommer och går i skov, beroende på hur pass aktiv sjukdomen är.

Vanliga symtom är

• trötthet, feber och viktminskning
• ont i lederna
• ont i musklerna
• inflammation i senskidorna
• utslag på huden
• solkänslighet
• håravfall
• sår i munnen
• njurinflammation
• symtom från nervsystemet
• blodförändringar
• hjärt- eller lungsäcksinflammation
• inflammation i blodkärlen
• Raynauds fenomen - blodkärlen i fingrar eller tår drar ihop sig vid kyla
• blodpropp.

Man kan även ha andra symtom. Därför är det viktigt att berätta för sin läkare om nya besvär allt eftersom de kommer.

Trötthet, feber och viktminskning

Många SLE-patienter känner någon gång en förlamande trötthet som inte går över, trots att man sover. Ibland kommer tröttheten tillsammans med andra tecken på att sjukdomen är aktiv, men den kan också finnas där när sjukdomen är lugn. Andra vanliga symtom är feber utan tecken på inflammation och att man går ner i vikt.

Ont i lederna

De allra flesta som har SLE får någon gång ont i lederna. Ledvärken kan sitta i småleder i händer och fötter, eller i stora leder som till exempel knän och axlar. Ofta blir lederna inflammerade. Det märker man genom att en led blir svullen, öm och ibland varm. Inflammerade leder brukar stelna till under natten eller när man sitter stilla en längre tid, till exempel i TV-soffan. Då är det bra att röra sig, men det brukar ta en stund innan stelheten minskar.

Man kan ibland uppleva att ledinflammationerna flyttar sig mellan olika leder. Det kan vara så att man en dag har ett varmt och ömt knä som nästa dag är bra igen, men istället har man då ont i till exempel en handled.

Ont i musklerna

Det är mycket vanligt att man har ont och känner sig stel i musklerna. Precis som med ledvärk kan det kännas värst när man ska gå upp på morgonen eller efter en stunds stillasittande. Muskelvärken brukar variera med hur aktiv sjukdomen är.

Inflammation i senskidorna

Senorna som löper runt lederna är en förlängning av musklerna. Runt omkring senorna finns senskidor. De kan också bli inflammerade när man har SLE. Oftast märker man det på händerna. Då är inte bara leden drabbad, utan svullnaden och ömheten är mer spridd över hela handen.

I vissa ovanliga fall kan man få felställningar i lederna, som till exempel att fingrarna pekar snett mot lillfingersidan. Det beror på att inflammerade senskidor och muskler kommer i obalans.

Utslag på huden

Det förekommer många olika hudutslag vid SLE. Det vanligaste är det så kallade fjärilsexantemet, ett rödaktigt utslag som breder ut sig från näsryggen och ut över kinderna. Fjärilsexantemet har fått sitt namn eftersom utslaget påminner om formen av en fjäril. Det är också därför fjärilen har blivit en symbol för SLE. Utslaget kommer och går beroende på hur aktiv sjukdomen är. Ibland finns det ett klart samband med att man har varit i solen. Fjärilsexantemet kan antingen uppstå akut eller vara mer långvarigt. Har man den långvariga formen är det vanligt att man också får utslag på handryggarna.

Känslig för sol

Ungefär hälften av alla som har SLE brukar vara solkänsliga. Oftast visar det sig som små kliande blåsor på huden. I vissa fall kan man få svåra soleksem. Sol kan också utlösa allmänna skov med symtom från andra organ än huden. Även ultraviolett ljus i solarier kan vara skadligt. Därför ska personer som har SLE helst inte sola.

Håravfall

Ibland kan håret lossna från hårbotten. Det kan visa sig som en spridd förtunning av håret eller som kala fläckar. För det mesta kommer håret tillbaka när sjukdomen är lugnare. Det är inte ovanligt att man drabbas av håravfall någon månad efter ett skov. Det är så lång tid det tar för hårstrån som skadats vid roten att lossna från hårbotten.

Sår i munnen

Man kan också få återkommande sår inne i munnen. De gör oftast inte ont, men i vissa fall kan de smärta så mycket att det är svårt att äta. Det kan ta flera dagar, ibland upp till ett par veckor, innan såren läker.

Njurinflammation

Ungefär en tredjedel av de som har SLE får någon gång tecken på njurinflammation. Sådana tecken kan vara svåra att upptäcka själv. Därför är det viktigt att man regelbundet undersöks av en läkare.

I sällsynta fall kan man märka njurinflammationen själv genom att man kissar i större mängder än man brukar eller att urinen skummar. Man kan också känna sig mer allmänt sjuk. Man kan till exempel känna sig tröttare än förut, vara febrig och gå ner i vikt.

Läkaren kontrollerar med hjälp av en urinsticka om man har blod eller proteiner i urinen. Har man tecken på njurinflammation måste det utredas så snabbt som möjligt med en så kallad njurbiopsi.

Njurbiopsi

När man genomgår en njurbiopsi läggs man in ett dygn på sjukhus. Själva undersökningen görs på röntgenavdelningen och man ligger ner. För att få en så bra biopsi som möjligt lokaliserar läkaren först njurarna med hjälp av ultraljud, som är en helt smärtfri undersökning. Ultraljudsbilderna granskas på en TV-skärm under hela undersökningen. Man bedövas i huden och får ett stick med en tunn nål, och läkaren tar med nålen ut ett litet prov från njuren. I vissa fall kan man behöva få flera stick. Genom att analysera provet i mikroskop går det sedan att avgöra vilken typ av njurinflammation det rör sig om, och om den behöver behandlas.

Själva sticket kan göra ont men smärtan brukar vara kortvarig. Efter undersökningen ska man ligga stilla på rygg några timmar för att undvika blödning, man brukar få stanna kvar för observation på sjukhuset över natten.

Symtom från nervsystemet

Man kan också få symtom från nervsystemet som till exempel huvudvärk, minnessvårigheter och nedsatt inlärningsförmåga. Att känna att minnet sviktar upplevs av många som mycket obehagligt och oroande. Men det brukar ofta variera och bli bättre med tiden. Det är mycket få personer som får en svår försämring av minne och inlärning som håller i sig.

Psykiska symtom som nedstämdhet och ångest är vanliga vid SLE. Det kan ibland vara svårt att veta om besvären beror på själva sjukdomen eller om de är en reaktion på sjukdomen. Epilepsi och akuta förvirringstillstånd, så kallade psykoser, är ovanliga men kan uppstå. Kanske kan också den extrema tröttheten ha med nervsystemet att göra.

För lite blodkroppar

Det är vanligt att man har blodbrist, det vill säga för lite blodkroppar i blodet, när man har SLE. Det gäller såväl röda och vita blodkroppar som blodplättar.

Ett lågt antal vita blodkroppar, leukocyter, kan vara ett tecken på att sjukdomen är aktiv. I ovanliga fall kan antalet vita blodkroppar bli så lågt att risken för infektioner ökar.Blodbrist, det vill säga lågt antal röda blodkroppar, mäts som hemoglobinhalt, Hb, i blodet. Lågt Hb är vanligt vid SLE och hänger oftast ihop med den långvariga inflammationen.Ett lågt antal blodplättar, trombocyter, är också ganska vanligt. Blodplättarnas uppgift är främst att reparera skador och motverka blödning. Det är mycket ovanligt att antalet blodplättar blir så lågt att man får en ökad risk för blödning.

Hjärtsäcken kan bli inflammerad

Hjärtsäcken är en tunn hinna som finns runt omkring hjärtat. Den kan bli inflammerad när man har SLE, och ofta bildas då lite vätska kring hjärtat. När man har inflammation i hjärtsäcken brukar man ha ont i bröstet särskilt när man andas djupt. När hjärtat undersöks med ultraljud, ekokardiografi, kan läkaren se om det finns vätska i hjärtsäcken. Hjärtsäcksinflammation är det vanligaste symtomet från hjärtat när man har SLE.

Man kan också få fel på hjärtklaffarna, som i sällsynta fall kan läcka eller svullna och bli så trånga att det blir svårt för blodet att passera. Sådana förändringar kan läkaren också se i samband med en ultraljudsundersökning av hjärtat.

Inflammation i lungsäcken

Precis som hjärtat är lungorna också omgivna av en tunn hinna, lungsäcken. Ungefär hälften av alla som har SLE får någon gång inflammation i lungsäcken. Det brukar yttra sig som smärtor i bröstet, ryggen eller sidan när man andas. Då undersöks man oftast med röntgen, och ibland, men inte alltid, syns en liten vätskeutgjutning i lungsäcken.

Inflammation i blodkärlen

Man kan också få inflammation i blodkärlen, så kallad vaskulit. Oftast drabbas de små blodkärlen i huden. Det visar sig genom att man har ömma små bulor eller sår på huden, oftast på fingrarna, fötterna eller på underbenen. Blodkärl i andra organ än huden kan också bli inflammerade.

För att säkert ta reda på om blodkärlen är inflammerade kan läkaren ta ett litet vävnadsprov, en biopsi. Biopsier tas från de ställen där man har symtom, oftast från huden. Hudbiopsier tas med en speciell kniv efter att huden lokalbedövats. Vävnadsprovet undersöks sedan i mikroskop där det syns om kärlen är inflammerade eller inte.

Raynauds fenomen

Många människor får vita, kalla fingrar vid kyla. Det kallas för Raynauds fenomen. När man har SLE kan man få en ilsknare variant av Raynauds fenomen. Då blir fingrarna inte bara vita utan man kan få en blå färgskiftning innan de får normal hudfärg igen. Raynauds fenomen beror på att blodkärlen reagerar på ett onormalt sätt, bland annat på kyla. De drar ihop sig till en slags övergående kramp som gör att fingrar, och ofta även tår, tillfälligt får dålig blodcirkulation.

Blodpropp

Drygt en tredjedel av alla personer med SLE har en speciell sorts antikroppar riktade mot äggviteämnen som fäster på fetter på ytan av kroppens celler, så kallade fosfolipider. Har man sådana fosfolipid-antikroppar kan man ha en ökad risk för att få en blodpropp.

Kunskapen om fosfolipid-antikroppar och risken för blodproppar och missfall har ökat under senare år, och det pågår mycket forskning inom området. Det verkar som om behandling med blodförtunnande mediciner ger ett gott skydd mot dessa proppar.

Undersökningar

Eftersom SLE har så många olika symtom och kan likna så många andra sjukdomar, kan det hända att man i början av sjukdomsförloppet får olika besked från olika läkare om vilken sjukdom man har. Vid misstanke om SLE bör man få träffa en reumatolog, en specialist på reumatiska sjukdomar, för bedömning. I vissa fall kan det ta tid innan man får diagnosen SLE.

Det finns inte något enskilt blodprov som kan avgöra om man har SLE eller inte. När en läkare ställer diagnosen SLE bygger den på symtom som är typiska för SLE. Diagnosen stöds av förändringar i immunförsvaret, till exempel att det finns vissa antikroppar i blodet.

Läkaren gör ofta följande:

• Frågar om tidigare sjukdomar och läkarkontakter.
• Gör en noggrann kroppsundersökning och undersökning av hud och leder.
• Tar vanliga blodprover som till exempel sänka och blodstatus för att se om det pågår en inflammation i kroppen.
• Tar ett blodprov för att se om det finns typiska antikroppar för SLE i blodet. ANA är ett samlingsnamn på antikroppar som är riktade mot cellernas kärna. Nästan alla med SLE har sådana kärnantikroppar. En undergrupp av ANA är antikroppar riktade mot arvsmassan, så kallade DNA-antikroppar. De finns hos ungefär hälften av alla personer som har SLE.
• Ber att man ska lämna urinprov.

Ytterligare undersökningar som prover, röntgen och biopsier, görs beroende på vilka symtom som man har.

Att få ett besked om att man har SLE

SLE är en kronisk sjukdom som, trots att den i många fall är lindrig, kan innebära begränsningar i livet. Det brukar ta tid att förstå vad det innebär att ha fått en diagnos som SLE. Dessutom yttrar sig sjukdomen på olika sätt hos olika personer, och det är svårt att veta hur den kommer att uppträda.

Det är viktigt att man får veta så mycket som möjligt om sjukdomen. Frågorna kommer ofta när man har kommit hem från läkaren. Därför kan det vara klokt att göra en lista på frågor och funderingar att ta med till läkaren vid nästa besök.

Reumatikerförbundet ger också information och ordnar kurser där man kan träffa andra som har SLE. Det kan vara ett bra stöd.

Viktigt berätta för anhöriga och arbetsgivare

När man har SLE är det mycket vanligt att man upplever en spridd, oklar värk i leder och muskler. Det är också vanligt att man känner sig mycket trött.

Det går inte att se hur trött någon är utanpå. Därför är det viktigt att anhöriga och nära vänner får bra information om sjukdomen och dess symtom, så att de förstår att tröttheten är en del av sjukdomen.

De flesta som har SLE kan fortsätta att arbeta. Men man kan bli så trött att det är svårt att orka. Då är det viktigt att berätta för sin arbetsgivare om sjukdomen så att man kan anpassa arbetsuppgifterna efter hur man mår. Ofta är det bra med en viss flexibilitet i arbetstider och många gånger är deltidsarbete en bra lösning. Har man ett skov kan man ibland behöva vara sjukskriven. 

När ska man behandlas?

Det går inte att bota SLE, men det finns flera olika sätt att försöka dämpa de besvär som sjukdomen kan ge.

Grundprincipen för behandling av SLE är att besvären ska behandlas när de uppstår. Om man redan behandlas för sjukdomen och den är lugn och man inte har några besvär brukar läkaren minska och eventuellt ta bort behandlingen.

Ofta ges förebyggande behandling med antimalariamedicin för att förhindra nya skov. Vid symtom på ökad sjukdomsaktivitet uppstår bör behandlingen ändras och anpassas till symtomen.

Vart ska man vända sig?

I första hand ska man vända sig till sin vårdcentral. Misstänker läkaren SLE brukar man få en remiss till en reumatolog, en specialist på reumatiska sjukdomar. I vissa delar av landet sköts reumatologi och SLE på invärtesmedicinska kliniker.

Vad kan man göra själv?

Det finns inget sätt att medicinskt behandla SLE själv. Men det är viktigt att man så långt det går försöker ta hänsyn till sin sjukdom i det dagliga livet. Man ska till exempel inte vistas mer än nödvändigt i solen. Om man trots allt måste vara ute i soligt väder så är det mycket viktigt att skydda sig med hattar, kläder och solskyddsfaktor.

SLE ökar risken för benskörhet. Det kan man motverka genom att röra på sig dagligen och se till att man får i sig tillräckligt med kalk och D-vitamin.

Nyare rön visar också att personer som har haft SLE länge har en ökad risk att drabbas av hjärt- kärlsjukdom. Därför är det extra viktigt att man inte röker, att man motionerar och att man äter en allsidig, inte för fet, kost.

Man kan få hjälp av sjukgymnast

Att hålla i gång kroppen kan vara svårt när man har ont. Men det finns sätt som brukar fungera för reumatiker och ofta passar bra för personer med SLE. Träning i varmvattenbassäng, promenader, cykling och andra typer av lugn motion fungerar för många. Motion kan också minska kronisk trötthet. Var och en bör i samråd med sjukgymnast hitta lämpliga sätt att röra på sig.

Läkemedelsbehandling mot SLE

De mediciner som används vid SLE kan dämpa och lindra sjukdomen. Ofta får man flera olika läkemedel där en del används för att dämpa smärta och andra för att bromsa immunförsvarets angrepp på kroppen.

Fem huvudgrupper av läkemedel används för behandling av SLE. De är

• cox-hämmare, som även kallas NSAID
• kortison
• malarialäkemedel
• cellhämmande läkemedel, cytostatika
• biologiska läkemedel.

Annan läkemedelsbehandling

Förutom läkemedel mot SLE kan ibland andra läkemedel behövas för att behandla symtom som uppstår som en följd av SLE, till exempel högt blodtryck, ökade halter av blodfetter, benskörhet och risk för blodpropp.

Läs mer: Läkemedel vid SLE

Om sjukdomen blir svårare

I svåra fall av SLE kan inre organ som njurar, nervsystem, hjärta och lungor angripas. Då är det mycket viktigt att ha en fast kontakt med en läkare som känner till sjukdomen. Läkaren kan då snabbt skärpa behandlingen när det behövs.

SLE och östrogen

P-piller kan innehålla ganska höga doser östrogen och sådana bör inte användas om man har SLE. Doserna i östrogenbehandlingar efter klimakteriet, när kvinnan inte längre bildar eget östrogen, är lägre än i p-pillren. Sådan behandling kan vara aktuell för vissa kvinnor som har klimakteriebesvär. Det är vanligt att klimakteriet inträffar tidigt om man har SLE. Ibland sker det redan före 40 års ålder.

Det finns en risk att sjukdomen kan försämras av östrogenbehandling. Östrogen bör alltid undvikas om SLE-sjukdomen är aktiv och om man har haft allvarliga SLE-symtom från njurar, lungor eller nervsystem. Dessutom bör östrogen undvikas helt om man har ökad benägenhet att få blodpropp, och framför allt om man dessutom har fosfolipid-antikroppar. Tills vidare bör man bara ta östrogen i samråd med den läkare som behandlar SLE-sjukdomen.

Graviditet och SLE

Man bör alltid rådgöra med sin läkare inför en planerad graviditet.

De flesta kvinnor som har SLE kan bli gravida och föda barn, men det är bra om det går att undvika att bli gravid just när sjukdomen är aktiv. Helst bör sjukdomen ha varit inaktiv 4-6 månader innan man blir gravid. Man bör vara särskilt försiktig om man tidigare haft blodpropp, har en aktiv njurinflammation eller fosfolipid-antikroppar i blodet. Fosfolipid-antikroppar kan ge upphov till blodproppar och kärlförändringar i moderkakan som kan leda till att fostret får dålig blodförsörjning. Då ökar risken för att få missfall.

Om man är gravid och tidigare har haft någon form av blodpropp eller graviditetskomplikation, och blodprover visar att man har fosfolipid-antikroppar, brukar man få blodförtunnande medel under graviditeten. Studier har visat att det minskar risken för nya graviditetskomplikationer hos kvinnor med fosfolipid-antikroppar.

Vissa kvinnor med SLE har antikroppar av en typ som brukar benämnas SSA antikroppar (Sjögrens Syndrom A). En undergrupp av dessa antikroppar kan passera över till barnet och påverka hjärtrytmen. Barnet kan också få övergående symtom från huden, levern och blodet, något som kallas neonatal lupus. Om man har SLE och blir gravid bör läkaren därför kontrollera om man har dessa antikroppar med ett blodprov. I så fall bör barnets hjärtrytm kontrolleras lite oftare på en specialistmödravårdsklinik.

Om sjukdomen blir mer aktiv under graviditeten finns det möjlighet att bli behandlad med bland annat kortison. Det bör alltid ske i samråd med en SLE-kunnig läkare.